Fogászati ellátást befolyásoló öröklött vérzékenység
(Esettanulmánytól a klinikai gyakorlat és kutatás felé vezető út)

Fogászati kezelés során a fogorvosnak nagy rizikófaktort jelent a vérzékeny betegek kezelése, mert a beavatkozások alatti vérzés lehet súlyos és az utáni sebgyógyulás ideje jelentős mértékben megnyúlhat.
A munkám célja az, hogy a vérzékeny betegek fogorvosi ellátását segítsem, ennek érdekében foglalkozom a von Willebrand faktorral (VWF) amelynek a minőségi vagy mennyiségi abnormalitása a leggyakoribb öröklött vérzékenység, a népesség 1%-át érintő von Willebrand betegség okozója. Klinikailag nyálkahártya vérzés jellemzi: gyakori orrvérzés, ínyvérzés, gastrointestinalis vérzés, meno- és metrorrhagia.
A diagnózishoz egy csapatmunka vezet, amelynek kis részét végeztem a Klinikai Kutató Központban, a szájsebészet ambulanciájáról kiválasztott összes vérzékeny beteg közül egy esetét tanulmányozva. A korábbi tapasztalati alapján beteg fél a fogászati ellátástól. Az anamnézis és korábbi vizsgálatok arra utaltak, hogy öröklött von Willebrand betegsége lehet. Jelenleg végzett vizsgálatok: trombocita funkció vizsgálata, VWF antigén (VWF:Ag) szint és kollagén kötő képesség (VWF:CB) meghatározása ELISA módszerrel, vérzési idő vizsgálata PFA-100 eszközzel, VWF multimer szerkezetének vizsgálata SDS agaróz elektroforézis és immunblot technikákkal.
Eredmények: alap hemosztázis tesztek közül izoláltan megnyúlt APTI, normál trombocita szám, megnyúlt PFA-100 záródási idő, trombocita aggregáció közül egyedül az 1 mg/ml-es risztocetin aggregáció kóros, release normál, VWF:Ag 48%, VWF:CB 43%, a VWF multimer nem mutat eltérést. Az eredmények 1-es típusú VWB-re utalnak.
A VWB típusainak és altípusainak ismerete azért fontos, mert a faktor pótlása válhat szükségessé még a beavatkozás előtt. 1-es típusú VWB esetén elegendő az endotél sejtekben lévő raktárhelyről, DDAVP adással fokozott VWF kiáramlást indukálni, amely 6-10 órahosszáig megfelelő VWF szint emelkedést okoz. 2-es típusú VWB-ek speciális pótló terápiát igényelhetnek.
Esetem kapcsán, klinikai és laboratóriumi tevékenységünkkel hozzájárulok a fiatal betegem megfelelő tájékoztatásához és fogásazti ellátásához.