HÁTTÉR: A mannóz- kötő lektin (MBL) egy szolubilis, patogén mintázat felismerő molekula, a veleszületett immunrendszer fontos eleme. Az MBL molekula a komplement rendszerben hozzájárul az apoptotikus sejtek és a keringő immunkomplexek clearance-éhez. ami alapján feltételezhető, hogy szerepe lehet a szisztémás autoimmun kórképek etiopatogenezisében. Munkánk során az MBL hiány előfordulását vizsgáltuk coeliákiás betegekben és annak lehetséges kapcsolatát a betegség klinikai megjelenésével.
BETEGEK ÉS MÓDSZEREK: 795 egymással rokonságban nem álló coeliákiás beteget (357 gyermeket és 438 felnőttet) és 296 egészséges kontroll személyt vizsgáltunk. A coeliakia diagnózisa a betegek 35,7%-ában generalizált malabszorpció, 21,8%-ában általános leromlást nem okozó gasztrointesztinális tünetek, 8,8%-ában vashiányos anémia, 14,6%-ában dermatitis herpetiformis, 5,7%-ában egyéb tünetek miatt került felállításra. A betegek 13,5%-ában a betegség silent formája szűrés folytán derült ki. Az MBL koncentráció meghatározása szérum mintákból enzim kapcsolt immunszorbens assay módszerrel (ELISA) történt. Az MBL szinteket a következőképpen csoportosítottuk: abszolút MBL hiány (<100ng/ml), relatív MBL hiány (100-500ng/ml) és normál (>500 ng/ml) MBL koncentráció.
EREDMÉNYEK: Az MBL koncentrációt szignifikánsan magasabbnak találtuk a coeliákiás betegekben (medián, 1493ng/ml [IQR, 501-12533]) a kontroll csoportban mért értékekhez képest (1027ng/ml [253-2120], p <0,001). Továbbá coeliákiában az abszolút (6,0%) és a relatív (16,9%) MBL hiány előfordulása szignifikánsan ritkább volt a kontroll csoporthoz viszonyítva (15,6% [p <0,001] és 25,7% [p=0,0014]). Az MBL hiányos betegekben a súlyos malabszorpcióval jelentkező klinikai betegség kockázata alacsonyabb volt (OR:0,5; 95% CI:0,34-0,72), míg a dermatitis herpetiformis előfordulásának kockázata magasabb (OR:1,73, 95% CI:1,12-2,66).
ÖSSZEGZÉS: Az MBL hiány védő szerepe a coeliakia kialakulásával és annak súlyosabb klinikai megjelenési formájával szemben feltehetőleg az MBL hiány autoimmun folyamatokat és szövetkárosodást mérséklő hatásának tulajdonítható.