Az IgG4-asszociált szklerotizáló betegség (IgG4-RSD) elsősorban Távol-Keleten képezi kutatás tárgyát. A kórkép általános jellemzői közé tartozik a képalkotó vizsgálatokkal térfoglalásnak imponáló megjelenés, szövettanilag lympho-plasmocytás infiltráció és IgG4-pozitív plazmasejtek jelenléte, klinikailag pedig a kortikoszteroidokra adott kitűnő válaszkészség. A klinikai megjelenés változatos: máj- és epeúti autoimmun kórképek, autoimmun pancreatitis, Mikulicz-szindróma, retroperitonealis fibrosis. A Mikulicz-szindróma korábban önálló entitásként volt ismert, de fokozatosan egybeolvadt a Sjögren-szindrómával.
A Klinikai Immunológia Tanszéken gondozott Sjögren-szindrómás betegek között célul tűztük ki az IgG4-RSD-s betegek felkutatását az aktuális kritériumrendszer alapján. Emellett célunk volt a magas lymphomarizikójú betegeket azzal a betegcsoporttal összehasonlítani, ahol a klinikai adatok alapján felmerült az IgG4-RSD gyanúja.
40 betegnél merült fel IgG4-RSD lehetősége, 37 beteg tartozott a magas lymphomarizikójú csoportba, 18 beteg mindkét csoportba besorolható volt. Öt betegnél teljesültek egyértelműen az IgG4-RSD kritériumai. Bár az antiRo/SS-A és antiLa/SS-B antitestek rendszerint negatívak IgG4-RSD esetén, 2 betegnél ki tudtuk mutatni az előbbit, egyiküknél pedig az utóbbit is.
Az IgG4-RSD-re jellemző klinikumú és a magas lymphoma rizikójú betegek összehasonlításakor az előbbi csoport betegeinek össz IgG szintje szignifikánsan alacsonyabb, IgG4/IgG aránya magasabb volt, mint az utóbbiaké. A komplementszintek nem különböztek jelentősen a két csoportban, átlagéletkoruk is hasonló volt (59,5±12,7 vs 54,6±14,7 év). Mivel a tartós nyálmirigyduzzanat mindkét alcsoport közös jellemzője, ezeket a betegeket összehasonlítottuk az ezzel a tünettel nem rendelkezőkkel: előbbiek össz IgG szintje utóbbiakénál szignifikánsan alacsonyabb, IgG4/IgG aránya szignifikánsan magasabb volt, IgG4 szérumszintjük viszont nem különbözött.
Centrumunkban elsőként diagnosztizáltunk IgG4-RSD-t Sjögren-szindrómás betegek között. A nyálmirigyduzzanatos betegeknél a hypergammaglobulinaemia inkább a lymphoma rizikó, a magas IgG4/IgG arány inkább IgG4-RSD felé terelheti a klinikai gyanút.