A von Willebrand faktor (VWF) 0,5-20 kDa méretű multimer glikoprotein, amelyhez a plazmában a VIII-as faktor (FVIII) kötődik. Elsődleges szerepe endothel sérülése esetén a thrombocyták rögzítése, az érrendszer nagy nyírófeszültségű helyein. A VWF csökkent vagy hibás szintézise von Willebrand betegséget (VWB) okoz. A 3-as típusú VWB a VWF teljes hiányával jár, vérzésveszélykor faktorpótlást kell biztosítani.
Humán plazmából előállított, 500UI illetve 450UI VWF-t tartalmazó készítmény a Haemate P és a Wilate. Kérdés, hogy mennyi ideig és milyen hatásfokkal pótolják a készítmények a hiányzó VWF-t, egy 3-as típusú VWB beteg esetén, akinek a pótló terápiáját egy nagyműtéthez igazították.
A VWF mennyiségét (VWF:Ag), kollagén kötő aktivitást (VWF:CB) és a multimer eloszlását vizsgáltam a beteg különböző időpontban vett vérmintáiból és a terápiás készítményből. A VWF:Ag és VWF:CB meghatározásához antihumán nyúl antitesttel illetve placentából preparált kollagénnel fedtem az ELISA lemezeket, amelyekhez a plazmából kötődött VWF-t tormaperoxidázzal jelzett antihumán VWF nyúl antitestettel és szubsztrátjával mértem. A multimer analízishez SDS-agaróz gélelektroforézist és Western blotot alkalmaztam.
A VWF antigén szint a beadás után azonnal a tervezettre emelkedett, majd exponenciálisan csökkent, mindét anyag esetében 10-11 óra féléletidővel. A VWF:CB aktivitás Wilate esetén azonnal, azonban a Haemate P beadása után csak 3 órával érte el a maximumot, de mindkettő elmaradt a tervezettnél. A féléletidő 6-7 óra volt. Az életidőkbeli különbség okának vizsgálata folyamatban van. A multimer analízis nem mutatott eltérést a Haemate P és Wilate között, a kezdeti multimer szerkezet a beadás után még 12 órával sem változott. A későbbi időpontokban az alacsony VWF mennyiség miatt nem vizsgálható a multimer szerkezet, ahogyan beadás előtt sem. A thrombocytákból sem a beadás előtt, sem utána nem lehetett kimutatni VWF-t.
A farmakokinetikai profilok alapján a beteg kezelésére alkalmasabb a Wilate mint a Haemate P a műtét során. Irodalom szerint thrombocyta koncentrátum adására is készen kell állni.