Bevezetés A polyangiitis granulomatossisal (Wegener) egy szisztémás gyulladásos betegség, a kis és közepes erek necrotizáló vasculitise, amelyben az esetek többségében kimutatható az anti-neutrophil cytoplasmaticus antitest (c-ANCA). Klinikailag leggyakrabban az alsó-, felsőlégutak és a vesék érintettek. A szövettani képben a legjellegzetesebb, az érintett szervekben kialakuló necrotizáló granulómák.

Betegek és Módszerek A DEOEC III. számú Belgyógyászati Klinika Klinikai Immunológia Tanszékén 2001 és 2011 között 18 betegnél diagnosztizálták a Wegener granulomatosist. Retrospektív módon gyűjtöttük ki a 18 beteg klinikai adatait. A kapott adatokat a McNemar szimmetria teszttel hasonlítottuk össze. A statisztikai próba értékelésénél a p<0,05 értéket tekintettük szignifikánsnak.

Eredmények A 18 diagnosztizált betegből 9 férfi és 9 nő. A férfiak átlagéletkora 45,89 ± 11,54 év, míg a nőké 43,22 ± 11,53 év. Átlagoskövetési idő 4,17 ± 2,31 év. A betegek átlagos túlélési ideje 7,55 év, a diagnózist követően az 5 éves túlélés 85%. A diagnózis felállításához 16 beteg esetében történt biopszia és a betegek 66,7%-nál volt kimutatható a c-ANCA pozitivitás. Az esetek 66,7%-ban volt felsőlégúti-, 88,9%-ban alsóléguti- és 50%-ban volt veseérintettség. Kezdeti terápiaként minden beteg intravénás cyclophosphamidot és glükokortikoidot kapott. A kezdeti és a fenntartó terápia hatására szignifikáns javulást tapasztaltunk a tüdő (p=0,008), a vese (p=0,031), a bőr (p=0,016), a perifériás idegrendszeri (p=0,008) és az ízületi (p=0,031) manifesztációk esetén, 18 betegből 3 betegnél sikerült elérni teljes remissziót. A betegség lefolyása alatt 5 beteg hunyt el.

Összegzés Az általunk kapott 5 éves túlélés megegyezik más külföldi, nagyobb betegszámú vizsgálat eredményével. A klinikai megjelenés, szervi manifesztációk gyakoriságát tekintve az általunk kapott eredmények közel hasonlóak, más külföldi vizsgálatok eredményeihez.