Ewing sarcomás esetek a Debreceni Gyermekgyógyászati Intézet Gyermekhematológia-Onkológia Tanszék beteganyagában 2000-2010 között

Magyarországon évente mintegy 300-350 új daganatos gyermek kerül diagnosztizálásra. A Ewing sarcoma, mely a második leggyakoribb gyermekkori csontdaganat, az összes gyermekkori malignitás 2,4%-áért felelős. A jelenlegi komplex, multimodalis kezelés mellett az 5 éves túlélés 70-80% lokalizált tumor esetén és mindössze 20-30% azoknál a betegeknél, akiknél kimutatható metasztázis áll fenn, mely szükségessé teszi új terápiás megközelítések keresését.
A vizsgálat célja: A hazai és nemzetközi irodalmi adatok áttekintése a Ewing sarcoma előfordulására, prezentációs tüneteire, diagnosztikájára, kezelésére, annak innovatív lehetőségeire, a betegség kimenetelére, illetőleg a saját beteganyagra vonatkozóan.
Módszerek: A DEOEC Gyermekgyógyászati Intézet Hematológia-Onkológiai Tanszékén a 2000-2010 között előfordult Ewing sarcomás eseteket tekintettük át a Medsolution betegnyílvántartó rendszer, a betegdokumentáció retrospectiv elemzésével.
Eredmények: Ezen időszak alatt összesen 10 Ewing sarcomás beteget kezeltek a DEOEC Gyermekhematológia- Onkológia Tanszékén.A betegek átlagéletkora 12.1 év volt. 10 esetből 7 esetben osseális, 3 esetben extraosseális kiindulás igazolódott. A lokalizáció igen változatos volt. A vezető klinikai tünet az érintett terület fájdalmas, hyperaemiás duzzanata volt. A kivizsgálás során történt szövettani vizsgálat igazolta a Ewing sarcoma fennállását. A betegek kezelése a megfelelő protokollok szerint történt. Két beteget nem tudtunk végig követni; két beteg (25%) exitált a kezelés során. Jelenleg négy beteg (50%) van remisszióban, akik közül hárman (37.5%) részesültek autológ csontvelő transzplantációban. Egy beteg (12.5%) relapszus miatt kap lokális sugárkezelést, egy beteg (12.5%) pedig alapbetegsége miatt jelenleg is kezelés alatt áll a Klinikán.
Következtetés: A Gyermekgyógyászati Intézet Hematológia-Onkológia Tanszékén előfordult Ewing sarcomás esetek epidemiológia adatai, tünettani sajátosságai hasonlóak a hazai és nemzetközi irodalomban leírtakkal. Az agresszív protokollal kezelt betegek 50%-a tartós túlélő, azonban a 12.5%-os relapszus arány és az elveszített betegek száma további kezelési alternatívák szükségességét jelzik.